Мы продолжаем публиковать материалы на тему, которая, к сожалению, была и остается актуальной – не с самой лучшей стороны – как в России, так и в большинстве стран постсоветского пространства. На повестке дня по-прежнему тема инвалидности.
В прошлый раз мы говорили о детях с ОВЗ, сегодня же речь пойдет об относительно редком, но от этого не менее тяжелом заболевании – буллёзном эпидермолизе (БЭ).
Диагноз БЭ?
Если верить Википедии, а в этом случае ей, пожалуй, можно верить, то буллёзный эпидермолиз – это «группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и ее чувствительностью к незначительной механической травме».
Фактически, ребенок с таким заболеванием страдает от каждого прикосновения – будь то ласковые объятия родителей или, к примеру, касания какой-нибудь ткани, или даже твердая еда. Именно поэтому деток с таким заболеванием стали сравнивать с бабочками: их кожа такая же нежная, как и крылышки: если сжать их, бабочка скорее всего умрет. У людей же все немного по-другому. Дело в том, что чаще всего местами локализации заболевания становятся кисти рук, колени, локти, поэтому люди с таким диагнозом в большей степени все же живут, хоть и безмерно страдают. Однако, не стоит обольщаться: существуют тяжелая и злокачественная формы буллёзного эпидермолиза. В первом случае люди не доживают даже до 25 лет. Во втором все заканчивается летально еще в младенчестве: сыпь в виде кровоточащих пузырьков появляется не только на кожных покровах, но и на слизистых пищевода, желудка, кишечника. Когда пузырьки лопаются, образуются плохо заживающие язвы, которые, осложненные другими возникающими заболеваниями, приводят к летальному исходу.
БЭ – это очевидно
Буллёзный эпидермолиз относится к тем заболеваниям, признаки которого в основном, хоть и не всегда, проявляются сразу с момента рождения, и с каждым днем, с каждым прикосновением становятся все очевиднее.
«Болезнь была обнаружена в первые минуты после родов, когда на ножках и ручках врачи увидели существенные и очень глубокие повреждения кожи. В палате собрался весь медперсонал, все пытались понять, что это такое. После этого Катеньку отправили в реанимацию, где её забинтовали и назначили лечение антибиотиками.
В роддоме никогда не сталкивались с таким заболеванием и не знали, как его лечить.»
Из письма Зольновой Екатерины в Фонд БЭЛА
Среди различных признаков БЭ выделяют:
- пузыри на коже
- поражения слизистой
- повреждения ногтей и волос
- стоматологические проблемы
- скелетно-мышечные деформации
- патология желудочно-кишечного тракта(как наиболее вероятное осложнение)
Жить как бабочка
«…боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллезный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану», — пишет Ольга Алленова.
Проблемой в России является не только нередкое отсутствие качественных препаратов для облегчения по-настоящему тяжелых и болезненных будней для таких больных, но и некомпетентность и неосведомлённость врачей, которые держа в руках новорожденного с еще не поставленным диагнозом БЭ, приходят в недоумение (что еще не самый худший вариант) или же просто закрывают глаза на признаки болезни.
«При рождении уже были явно выражены признаки заболевания. Однако врачи не сразу поставили диагноз. Из-за неосведомленности врачей и медицинских работников, были получены значительные повреждения на обширных участках кожи. Затем нам поставили диагноз врожденный буллезный эпидермолиз рецессивной дистрофической формы. В итоге мы оказались с ребенком на руках и никто не знал как нам помочь. Врачи не смогли нам объяснить каким должен быть уход за ребенком с таким заболеванием. Мы оказались один на один с этой болезнью».
Из письма Скорняковой Екатерины в Фонд БЭЛА
Как же живут семьи, оказавшись один на один с синдромом бабочки? А живут они ежедневными обработками ран, перевязками, бинтованиями, пластырными повязками, особым белковым питанием, исключающим хрустящие продукты, вниманием к каждой мелочи, находящейся вокруг и многим другими особенностями домашнего ухода, подробней о котором можно узнать здесь.
Естественно, такой ежедневный уход обходится не то что не дешево, а очень даже дорого. Надежда на неравнодушных, которых в большинстве своем олицетворяют фонды помощи.
Б.Э.Л.А.
В материале я неоднократно ссылаюсь на сайт Фонда Б.Э.Л.А, поскольку он все усилия и полученные средства направляет деткам именно с диагнозом БЭ.
«Не будем толстокожими, поможем детям без кожи», — взывает социальная реклама размещенная на странице Фонда. И главное, что уровень «толстокожести» в этом случае измеряется не только толщиной бумажника и количеством нулей в сумме пожертвования, но и простым желанием помочь, пусть даже по-другому.
